2024-01-15 10:49:24
腎上腺長了個嗜鉻細胞瘤
64歲的鄭華(化名)阿婆心悸、胸悶、嘔吐、腰腿疼,到當地醫院就診。醫生檢查發現,她的腎上腺上長了一個腫瘤。
醫生追問阿婆的病史,發現她還經常頭疼頭暈,平時也沒有監測血壓。醫生診斷出這個腫瘤為嗜鉻細胞瘤。
短短1天內,阿婆病情變化非???,肌鈣蛋白24.998ng/ml,乳酸9.0mmol/l,BNP1806ng/l,這些專業的數據,都是阿婆的心臟“喊累”造成的,說明此時阿婆的心臟已經超負荷,出現了急性心衰。
當地醫院給予了對癥治療,但阿婆絲毫沒有好轉的跡象,并開始出現意識模糊、呼吸衰竭,生命危在旦夕。醫生緊急為其氣管插管,用上呼吸機,但只能暫時維持阿婆的呼吸。此時,阿婆的血壓也降下來了,用了大量升壓藥物也無濟于事。
醫生建議趕緊轉到上級醫院治療。當天下午,阿婆就被救護車送到臺州醫院東院區急診,隨后轉入重癥醫學科(ICU)。
心臟呼吸衰竭,阿婆命懸一線
此時,即使用大劑量的升壓藥物,阿婆的血壓也只有80/45mmHG,而且心臟衰竭、呼吸衰竭等,都是嗜鉻細胞瘤危象的典型表現,阿婆隨時有生命危險。
重癥醫學科的鄭丹副主任醫師向科主任張勝匯報,科室馬上開展會診,大家認為此時只有ECMO技術才能拉阿婆一把。
ECMO(體外肺膜氧合技術)是危重癥急救的尖端技術之一,以人工體外循環暫時替代心肺功能,也就是用機器代替阿婆的心臟和肺,讓這兩樣累癱的器官可以適當休息,這個技術能大大提高各種心臟手術與急救搶救的成功率。臺州醫院是浙江省地市級醫院中較早引入ECMO的醫院之一,2017年開始獨立開展該技術,目前已經完成200多例的搶救,把很多命懸一線的患者搶了回來。
鄭丹團隊立即給阿婆用上了ECMO,阿婆的病情稍稍穩定了下來。但是引起阿婆發病的源頭是嗜鉻細胞瘤,這個不解決,問題永遠存在。
張勝向醫院醫務部匯報,為阿婆邀請了包括ICU、泌尿外科、麻醉科、心內科、放射介入科等多科專家共同參與的多學科聯合會診(MDT),為患者提供最優治療方案。目前,臺州醫院共有36個病種的MDT團隊,年會診例次達2500余例。
嗜鉻細胞瘤是長在腎上腺的、多為良性、具有功能性的腫瘤,它能分泌兒茶酚胺,但如果兒茶酚胺短時間大量分泌,會導致血壓突然升高。泌尿外科主任柯莽介紹說,嗜鉻細胞瘤手術一般需要提早2周準備,服用阻斷劑調節兒茶酚胺,還需要增重、多喝水,提高血管容量,以應對手術中可能出現的忽高忽低的血壓。如果沒有充分的術前準備,嗜鉻細胞瘤手術死亡率高達24%—50%。
而現在阿婆根本沒有辦法做術前準備,而且上了ECMO,必須用上抗凝藥物,術中術后極易出現大出血情況。
經過多次MDT專家團隊討論,并邀請了浙一醫院專家共同參與,為阿婆準備了2套方案。一是由放射介入科封閉細胞瘤的血管,讓它萎縮,但這個最終被專家組推翻,介入主要封堵的是動脈血管,而細胞瘤主要走靜脈血管。
第二套方案是由泌尿外科在ECMO的加持下做手術切除細胞瘤,但要對手術過程中可能出現的大出血和大幅血壓波動提前做好準備。這類手術省內也只有幾例成功案例,意味著阿婆的情況必須冒險一搏。
手術驚心動魄,多學科聯合作戰
在ICU鄭丹、麻醉科曹東航團隊的保駕護航下,柯莽主任團隊為阿婆進行了一場驚心動魄的手術。
阿婆被推入手術室,無刺激時血壓最低為76/45mmHg,但將她搬動到手術床時,其血壓高達162/87mmHg,而手術過程中進行瘤體剝除時,血壓更是飆升至198/112mmHg。忽高忽低的血壓,對麻醉醫生是極大的考驗。
曹東航主任麻醉團隊時刻關注著阿婆的情況,監測心排出量、腦氧飽和度和經食管超聲心動圖監測,確保心腦腎等各重要臟器的氧供需平衡。同時建立有創時時動脈測壓,多路粗大的中心靜脈通路,在保證補充血液容量的同時,確保降壓和升壓藥物能快速、精準地輸送至體內。
果然如前期MDT會診討論中預想的一樣,術中出血較多,雖然及時輸入備用血漿,但出血還是影響了手術視野。憑借嫻熟的技術,柯莽順利地將鴨蛋大小的細胞瘤完整切除。在泌尿外科、ICU、麻醉科等多學科的通力合作下,手術成功了!
阿婆被推出手術室時,血壓穩定在130/80mmHg左右。醫生們長舒一口氣。
術后,各個學科接力精心治療,阿婆的病情漸漸平穩下來。11天后,順利撤下ECMO,情況好轉后轉入泌尿外科普通病房。目前,阿婆即將出院。
【相關科普知識】
嗜鉻細胞瘤
據柯莽介紹,大部分的嗜鉻細胞瘤長在腎上腺,其所分泌的去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺等兒茶酚胺,會影響人的血壓、心臟等系統,還可能引起代謝紊亂,造成人體各種不適。大多數患者的主要癥狀,是發作性高血壓加上三聯征(心悸、頭痛、多汗)。
目前,嗜鉻細胞瘤的發病機制尚未明確,通常認為與基因等因素有關,也存在家族性遺傳的可能性。所以,如果有家族病史或者上述典型癥狀的患者,需要及時就醫,一旦確診,醫生會根據病情制定治療方案,手術切除是當前治療嗜鉻細胞瘤最主要、有效的方法。